超溶血综合征(hyperhemoly sissyndrome, HHS)是一种罕见且又危及生命的溶血性输血反应，患者输入的红细胞和自体红细胞均遭受破坏，导致迟发性溶血。HHS是以输血后严重溶血为主要表现，被认为是迟发性溶血性输血反应的1种形式。目前该疾病的研究较少，其风险因素和机制尚不明确。大多数报道的病例与镰状细胞病患者有关，然而其他血红蛋白病如地中海贫血、血红蛋白C等疾病也可导致输血后HHS。此外，HHS可见于其他血液病，如骨髓纤维化、慢性贫血和淋巴瘤，但是有关这些疾病的报道更少，常诊断为免疫性溶血性输血反应。

HHS特征主要包括血红蛋白值较输血前明显下降、发热、疼痛、网织红细胞计数减少、高胆红素血症、乳酸脱氢酶升高、血红蛋白尿通常发生在最后一次输血两周内等。HHS依据其发生症状是否在输血后7天内可分为急性和迟发性，随着病情发展可出现急性胸部综合征、再生障碍性危象和DIC等，伴随疼痛、发热、血红蛋白尿和贫血等症状。实验室检查包括血常规检查，了解患者的红细胞计数和形态、血红蛋白等判断是否存在超溶血综合征；生化检查检测患者的血液中各种生化指标，如胆红素、乳酸脱氢酶等，以判断超溶血综合征的病因；免疫学检查检测患者的血液中各种免疫球蛋白、补体等，DAT和IAT试验，血型意外抗体和鉴定，确定溶血可能的原因。

由于HHS比较罕见，诊断也较困难，国内很少见到这种疾病相关的案例报道，该疾病患者易发生反复溶血，因此需要为其制定个体化输血方案，包括红细胞抗原谱匹配输血。同时联合静脉注射免疫球蛋白（IVIG）和糖皮质激素，对于严重病例可采用利妥昔单抗、依库珠单抗或托珠单抗治疗，或者采取血浆置换治疗等，因此在临床上出现输血后严重溶血的患者，需综合分析患者的临床特征，找寻是否有HHS的可能，以提高该疾病的诊断率，并依据患者病情进行采取合适的治疗措施和方案。