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Rhnull 综合征和RHAG血型系统
时间：2022-12-23 浏览次数：302次
红细胞表达第3种Rh蛋白RhAG。RhAG和RhD/RhCE有38%的同源性，在细胞膜部分具有相同的拓扑结果，由6号染色体上单个基因编码。RhAG与Rh血型蛋白在膜中形成Rh-核心复合物相关。单个氨基酸替换形成的4种红细胞抗原组成RHAG血型系统：Duclos表示为RHAG1，Ola为RHAG2，DSLK为RHAG3和RHAG4。
缺少所有Rh抗原的红细胞被称为“Rhnull”。有1种称为“调节器”型Rhnull，该表型不常见，最常由RHAG的核苷酸改变引起。这表明RHAG蛋白在运输RhCE和RhD至细胞膜中起关键作用。还有1种Rhnull更为少见，具有RHCE核苷酸改变并伴有RHD缺失，这种个体被称为“amorph”(RH无效基因个体)。
Rhnull红细胞是口形红细胞，与轻度贫血相关，这表明Rh蛋白在维持红细胞膜结构中具有重要作用。Rh复合物通过和CD47-蛋白4.2、带3锚蛋白、Duffy和糖蛋白B和C相互作用与膜骨架相连接。
文章来源：美国血库协会技术手册AABB（第19版）
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